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系统性红斑狼疮有何临床表现_红斑狼疮120论坛

2018-9-10 16:52| 发布者: 唐琰华| 查看: 102| 评论: 0

简介:  系统性红斑狼疮是红斑狼疮中最严重的类型,可累及全身多个器官,多见于育龄期女性,男女患病率之比约为1:9。本病临床表现较复杂,各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑 ...
  系统性红斑狼疮是红斑狼疮中最严重的类型,可累及全身多个器官,多见于育龄期女性,男女患病率之比约为1:9。本病临床表现较复杂,各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等,有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。系统性红斑狼疮早期表现多种多样。初发可仅为单个器官受累,如皮肤、肾,或为多系统同时受累。全身症状有发热、乏力、疲倦、体重下降等。关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因是肾衰竭、红斑狼疮性脑病和严重继发感染等。

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  (1)皮肤黏膜损害:发生率为70%〜80%,部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损,常见的有:①面部蝶形红斑;②盘状红斑狼疮样皮损;③皮肤血管炎;④脱发,病情活动时患者常有弥漫性脱发,部分患者可表现为“红斑狼疮发”;⑤其他,可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。

  (2)关节肌肉损害:关节受累最常见,90%以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见,但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。

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  (3)肾损害:即红斑狼疮性肾炎,发生率约为75%,其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿,肾功能一般正常,随着病情发展,后期可出现尿毒症。

  (4)心血管系统损害:发生率为70%。以心包炎最为多见,还有心肌炎,少数患者可出现心内膜炎。50%患者可出现动脉炎、静脉炎,部分患者可有周围血管病变。

  (5)呼吸系统损害:发生率为50%〜70%,以胸膜炎多见。此外,还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化,出现咳嗽、咳痰、呼吸困难和呼吸衰竭等症状。

  (6)神经系统损害:常在急性期或终末期出现,表现呈多样化,如偏头痛、记忆力减退、精神异常(如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等)、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫病样抽搐等,其中,癫癎样抽搐是红斑狼疮性脑病的典型表现。亦可出现脊髓损害和周围神经损害。

  (7)消化系统损害:可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,肝受累时还可有肝大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现

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  (8)血液系统损害:白细胞减少最常见,其次为血小板减少,也可发生溶血性贫血。

  (9)其他:系统性红斑狼疮还可累及眼部,出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视盘水肿等症状、患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。


  青年女性出现面部红斑、原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时,应考虑系统性红斑狼疮的可能,可进一步检查。系统性红斑狼疮的诊断主要依据1997年修订的美国风湿学会系统性红斑狼疮的分类标准。

  本病需与皮肌炎、硬皮病、血液病等进行鉴别,有时系统性红斑狼疮也可与其他结缔组织病并存,形成重叠综合征
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