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系统性红斑狼疮合并症-视神经炎初期

2018-11-3 16:44| 发布者: 朱超| 查看: 103| 评论: 0

简介:sle合并视神经炎视神经炎初期患儿临床表现发病年龄及诊断 儿童系统性红榜狼疮SLE发生率约为1/2 000、累及视神经的发生率约1%、以急性坏死性小动脉炎为主要表现、累及眼部后临床表现为急性视力下降、视神经乳头炎或 ...


1sle合并视神经炎

    儿童系统性红斑狼疮SLE发生率约为1/2 000、累及视神经的发生率约1%、以急性坏死性小动脉炎为主要表现、累及眼部后临床表现为急性视力下降、视神经乳头炎或球后视神经炎且预后比较差、如果没有积极有效治疗则50%以上患者可有持续中心暗点和进展性视神经萎缩。

系统性红斑狼疮合并症-视神经炎初期12 作者: 来源:

2视神经炎初期

    患儿发病初期视力急剧下降与肾脏损伤同时出现、病情进展迅速且短时间会内累及到脑、心脏等多个重要脏器、结合相关辅助检查系统性红斑狼疮SLE诊断成立、根据SLE疾病活动指数评判标准,评分>15分提示SLE重度活动且病情十分危重,根据诊疗建议,立即给予大剂量激素序贯环磷酰胺冲击治疗、狼疮病情得到良好控制并视力完全恢复。

系统性红斑狼疮合并症-视神经炎初期91 作者: 来源:

3患儿临床表现

    患儿入院时的病情危重、眶周水肿著,无法散瞳看眼底,激素治疗后视力能恢复且眼底正常、进而无法第一时间获取视神经受累的直接证据;视神经受累时间短,头颅MRI平扫示视神经未见异常改变、未进一步行增强扫描故未获得视神经等影像学改变证据、根据患儿突然出现视力急剧下降、激素治疗后很快缓解、结合其原发病临床考虑视神经炎诊断成立、未取得视神经炎的客观诊断依据系本病例诊疗过程中存在的不足之一、虽然根据临床经验治疗取得理想效果、但在以后的临床工作中尤其是针对慢性病的诊疗、应尽可能完善相关检查获取精确的第一手资料为长期随访治疗提供有价值的参考。

系统性红斑狼疮合并症-视神经炎初期11 作者: 来源:

4发病年龄及诊断

    在SLE患者中视神经和脊髓可同时或相继受累、该患儿未行相关脊髓的影像学检查此为本病例诊疗过程中存在的不足之二、但SLE并发视神经脊髓炎(NMO)患者好发年龄为20~40岁,截止2014年12月国内文献报道SLE合并NMO最小年龄为19岁,国外为18岁。

    该患儿发病年龄为10岁且随访了1年、除视神经炎外尚无其他神经系统症状及体征或与早期诱导治疗使疾病得到良好控制未再进展有关、因此未行脊髓MRI等相关影像学检查、不过有研究表明NMO可以作为SLE的首要表现、也可在SLE诊断多年后出现、故在以后的随访中如出患儿现肢体麻木、无力等脊髓受累相关临床表现时需考虑到SLE病情反复、进展可能、及时完善相关检查以免耽误疾病治疗且相关文献报道合并视神经炎的SLE患者最小年龄为14岁、病情进展相对来说比较缓慢因单个脏器受累就诊于相关科室、因临床表现单一易致诊断困难。该患儿发病年龄小,虽初期合并视神经炎但在短时间内多个脏器先后受累、应首先考虑患SLE可能、面对单一系统受累尤其是治疗效果欠佳时,亦应考虑全面以免延误病情影响预后。

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