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儿童盘状红斑狼疮的病程(一)

2018-11-9 11:57| 发布者: 朱超| 查看: 273| 评论: 0

简介:儿童盘状红斑狼疮的自然病程研究发现方法结语 在成人中由DLE进展为SLE的频率为0%至28%,从DLE发病到SLE发病的间期从几个月到数十年不等。皮损可进一步分为局限型(局限于头颈部)和泛发型(全身受累),此区分具有显著 ...


1儿童盘状红斑狼疮的自然病程

    在成人中由DLE进展为SLE的频率为0%至28%,从DLE发病到SLE发病的间期从几个月到数十年不等。皮损可进一步分为局限型(局限于头颈部)和泛发型(全身受累),此区分具有显著临床意义,因在一些儿童和成人的研究中发现泛发型DLE发展为SLE的风险更高。

    肾病、关节痛和抗核抗体滴度上升都可能预示着成人疾病向SLE进展。然而向SLE进展的成人DLE病人通常病情较轻且较少累及神经系统和肾脏。Wieczorek等人发现绝大多数由于符合皮肤黏膜和实验室标准而被诊断为SLE的DLE病人都未发生终末器官损害。

儿童盘状红斑狼疮的病程(一)73 作者: 来源:

2研究发现

    不到3%的病人在10岁之前发生盘状红斑狼疮(DLE)。

    目前仍对其在儿童中的自然病程缺乏认知、一些小型研究发现在几个月到几年的随访过程中疾病向SLE进展有较高的早期发生率(高达25%)、这提示发病年龄可能影响疾病严重程度、器官受累模式和血清学检测结果、由于研究数量和随访有限还没有对从DLE确诊到SLE确诊的间隔时间进行充分研究、这项研究的主要目的是描述儿童DLE患者的临床和血清学特征并调查这些患者发生SLE的风险、其次是分析符合SLE诊断标准的受累病人的临床表型。

儿童盘状红斑狼疮的病程(一)33 作者: 来源:

3方法

    由西北大学Feinberg分校医院调查审查委员会批准后,对1995年-2002年间,所有16岁前在芝加哥ANN、ROBERT、H.LURIE儿童医院风湿皮肤病科确诊为DLE的患者的入院,门诊和实验室检查进行了回顾。至少需要满足两项健康标准,而新生儿狼疮、亚急性CLE、急性CLE、肿胀红斑狼疮和狼疮型脂膜炎被排除、分析了并发SLE、向SLE进展的数据、确诊以满足4项和更多项1982年美国风湿病学会系统性红斑狼疮标准为基础、DLE的确认标准包括一项由具有医师资格的儿科皮肤医生、风湿病医生做出的特异性诊断并满足下列任一项:

    与DLE相符的临床描述和组织病理学确认的DLE。若可能采集患者的以下资料:确诊DLE的年龄,确诊SLE的年龄(如果有关),种族/人种,随访持续时间、病灶分布、自身免疫病家族史、医师报告的临床数据包括所有关于SLE的ACR分类标准。随后将患者分层到4个亚组中:

    ①DLE合并SLE诊断;

    ②DLE向SLE进展;

    ③DLE具有实验室检查异常,但不符合1982年ACR的SLE标准

    DLE随访过程中病灶局限于皮肤、也对同时患有DLE和SLE的患者进行分层以评估DLE发病时就并发SLE和因疾病进展而满足SLE诊断标准的两类患者群体的表型差异。

儿童盘状红斑狼疮的病程(一)87 作者: 来源:

4结语

    最后为了研究DLE和SLE其他临床表现的关联、对截止2012年的随访研究中的所有SLE病人,而非DLE病人进行了回顾性队列分析、并采集这组病例在诊断SLE6个月内的上述所有临床和血清学数据。


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