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儿童狼疮盘状的疾病进展(三)

2018-11-9 13:11| 发布者: 朱超| 查看: 174| 评论: 0

简介:病灶分布和SLE风险盘状红斑狼疮会发展成系统性的吗DLE与其它SLE临床表现的相关性儿童性红斑狼疮诊断 儿童红斑狼疮的病情中与成人红斑狼疮的数据相比在儿童泛发型盘状红斑狼疮DLE向系统性红斑狼疮SLE进展并不会更常 ...


1病灶分布和SLE风险

    儿童红斑狼疮的病情中与成人红斑狼疮的数据相比在儿童泛发型盘状红斑狼疮DLE向系统性红斑狼疮SLE进展并不会更常见、接下来由小编跟大家讲讲系统性红斑狼疮疾病进展的盘状红斑狼疮DLE患者应满足的SLE标准。

儿童狼疮盘状的疾病进展(三)19 作者: 来源:

2盘状红斑狼疮会发展成系统性的吗

    儿童DLE发展SLE的标准、疾病开始向SLE确诊进展的平均龄为11岁在确诊DLE后的第一年风险最高、大约67%的患者在一年内疾病进展为SLE并符合其诊断标准在第二年这一比例达到78%、在第三年所有病人都符合SLE诊断标准(数据未显示)、表III中列出了疾病向SLE进展的患者的ACR诊断标准、89%的患者符合粘膜局限标准(盘状病变或面颊疹或光敏感和口腔溃疡)和实验室异常(出现抗体或血细胞减少)但无阳性自身抗体的患者无一符合标准、在随访末期绝大多数患者仍未出现终末器官损伤:没有病人出现神经系统病变,1人肾脏受累,还同时出现关节炎和浆膜炎。

儿童狼疮盘状的疾病进展(三)82 作者: 来源:

3DLE与其它SLE临床表现的相关性

    同时患有DLE和SLE的患者的确诊年龄显著低于93名不伴DLE的SLE患者(分别为13.1对11.2年;P=0.04)。相比不伴DLE的SLE患者(资料未显示),DLE-SLE组中的患者更可能出现光敏感(P<0.0001)而不太可能出现关节炎(P<0.03)。尽管可能受到样本数量小的限制,但两组中满足其它ACR标准的风险没有差异、实验室检查异常但不符合SLE诊断标准的DLE患者的特征IV显示了不符合SLE诊断标准的DLE患者的实验室检查异常值。7例(47%)患者有一项异常值,4例(27%)患者有两项,3例(20%)患者有三项,1例(7%)患者有四项。

    与DLE并发SLE或疾病向SLE进展的患者相比、局限于实验室检查异常的DLE儿童患者存在白细胞减少症(P<0.04),抗Smith抗体(P<0.01)和抗U1核糖核蛋白抗体可能性较少。

儿童狼疮盘状的疾病进展(三)35 作者: 来源:

4儿童性红斑狼疮诊断

    据我们所知这是关于儿童DLE自然病程最大规模的研究。总体而言38%的患者进展到SLE,其中15%的诊断为DLE患者,并发SLE的临床表现,26%的患者疾病向SLE进展,符合先前记录的DLE儿科研究中25%的病变进展率。尽管平均随访时间限制在5.0年,但出现向SLE进展的患者在确诊后的第一年时间内风险最大、尽管并发SLE的患者随访持续时间往往较长但在随访中并发SLE或疾病向SLE进展的患者、实验室检查异常的患者、病灶局限于皮肤的患者之间没有统计学显著差异(P=0.82)、相比从未达到SLE标准的病人(P<0.03)SLE患者确诊时年龄往往较长。

    为确定发病年龄最早的DLE患者是否进展为SLE的风险较低,需要进行样本量更多的前瞻性研究和长期随访。


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