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小孩盘状狼疮到SLE的疾病进展与分析(四)

2018-11-9 13:38| 发布者: 朱超| 查看: 3668| 评论: 160

简介:SLE表型影响临床分析实验室检查药物SLE进展 儿童SLE仍然是一个异质性疾病而且长期以来被认为疾病亚型具有预后不同的不同临床表型、对成人进行的一些研究表明,如果由DLE发展到SLE可能提示较好的预后、包括肾炎或关节 ...


1SLE表型影响临床分析

    儿童SLE仍然是一个异质性疾病而且长期以来被认为疾病亚型具有预后不同的不同临床表型、对成人进行的一些研究表明,如果由DLE发展到SLE可能提示较好的预后、包括肾炎或关节炎和胸膜炎风险较低。对成年人的一项最新研究发现,SLE中的DLE表现与光敏感、白细胞减少症、抗-Smith抗体以及较低的关节炎和胸膜炎风险显著相关、虽然我们的数据显示SLE与光敏感性增加、关节炎减少相关、可能由于样本量较小的原因未能揭示其他重要的临床特征或血清学的特性、在研究期间大多数进展为SLE的患者(89%)出现单独的黏膜与皮肤的病变和相符的实验室结果但没有终末器官损害。

    这表明疾病进展为SLE的DLE儿童患者的系统性病变可能较轻微、在儿童DLE患者中需要进行大规模多中心研究以评估明确的SLE表型亚型。

小孩盘状狼疮到SLE的疾病进展与分析(四)75 作者: 来源:

2实验室检查

    很大一部分儿童(44%)出现实验室检查异常但不满足1982年AC系统性红斑狼疮标准、2012年ACR发布了修正的SLE诊断分类标准、重点强调了免疫学检查的重要性、虽然此修改标准主要针对研究用途、但对4例具有3项或更多实验室检查异常的患者的回顾显示至少2例符合新标准、使得符合SLE进展新标准的比例上升到28%、所有患者在首次出现实验室检查异常时就口服羟化氯喹(资料未显示)、这表明干预措施影响疾病进程的可能有所增加。

小孩盘状狼疮到SLE的疾病进展与分析(四)14 作者: 来源:

3药物

    羟氯喹是一种免疫调节药物其被认为能够拮抗Toll-样受体7和9、尽管此药常用于DLE和SLE,但在FDA规定中,此药对于儿童的适应症只有疟疾。

    在成人SLE中研究显示羟氯喹能够延缓疾病发生、预防发热、延迟肾损害和减少自身抗体沉积、由于此药的安全性良好并有确凿事实说明其至少在一部分儿童患者中有效、所以多数医师推荐此药、为评估羟化氯喹潜在的系统性疾病修饰作用、需要进行关于羟化氯喹用于DLE的前瞻性随机对照实验。

小孩盘状狼疮到SLE的疾病进展与分析(四)60 作者: 来源:

4SLE进展

    我们的实验受到回顾性研究在数据采集上存在内在风险而导致数据缺乏完整的自身限制、此试验基于三级转诊中心、可能由于患者在发病初期患有其他严重疾病导致并发SLE的患病率被高估、但这不会影响我们结果中的SLE进展率、由于疾病活动分数未被记录此试验还受到不能对严重疾病进行评估的限制、最大的限制可能来自于试验中平均5年的随访持续时间、因为在最近几项关于成人的研究记录中疾病进展为SLE平均需要8-10年。

    由于绝大多数儿童患者在21岁时会被转诊给非儿科医师、在儿童医院进行的研究可能同样会受此限制、我们可能会对疾病在首次诊断很多年后才向SLE进展的青少年DLE患者进行随访、在另一方面我们的数据显示绝大部分SLE的确诊都发生在DLE发病一年以内、这一点突出了儿童患者和成人患者最大的区别、儿童患者常出现早期SLE进展而发生系统性疾病的频率并不更高、为了证实这些数据并全面了解此疾病在儿童中的自然病程,未来需要进行关于从儿科医生转诊到非儿科医生的DLE患者的长期前瞻性研究。


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